Диагностика и лечение билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз печени являет собой аутоиммунное заболевание, которое развивается очень медленно и, как правило, появляется вследствие запущенного холестаза или длительного поражения желчных путей. В большинстве случаев, первичный билиарный цирроз печени намного чаще развивается у женского населения 40-50 лет, очень редко данная болезнь возникает у людей младше 25 лет. Заболевание не имеет какой-то локальной расположенности, оно встречается практически во всех уголках мира. Распространенность среди населения составляет примерно 50 случаев на миллион.

 

Осложнения

Билиарный цирроз — очень серьезное заболевание, и лечить его требуется обязательно. Часто цирроз может давать осложнения в виде таких патологий, как:

  • сахарный диабет;
  • склеродермия;
  • саркоидоз;
  • васкулит;
  • системная красная волчанка;
  • дерматомикоз.

Каждая из вышеперечисленных болезней сама по себе довольно серьезная, а если она будет в комплексе с циррозом, то прогнозы и вовсе не особо радостные.

Причины

Современная медицина уже десятки лет изучает первичный билиарный цирроз печени, но пока что научные сотрудники не имеют единого мнения о том, каковы причины развития этой формы цирроза. Известно, что вследствие запущенных воспалительных заболеваний желчных протоков нарушается нормальное выведение мочи и все токсические вещества задерживаются в печени, что приводит в конечном итоге к снижению ее функциональности и целостности структур.

Одним из располагающих факторов развития болезни является наследственная склонность. Некоторые врачи предлагают гипотезу о том, что семейные случаи заболевания циррозом могут играть решающую роль. Пусковыми факторами в развитии данного заболевания могут служить и вирусные или бактериальные неоантигены, и иммунопатологические реакции в организме. В группе риска находятся люди с ревматоидным артритом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом, тубулярным почечным ацидозом и рядом других не менее неприятных заболеваний.

Первичный билиарный цирроз печени чем-то напоминает реакцию организма на пересаженный костный мозг, то есть идет речь о том, что трансплантат играет против хозяина. Организм, а конкретно иммунная система, становится более чувствительной к чужеродным белкам.

Симптомы

Симптомы заболевания, как правило, проявляют себя не сразу. Как говорит статистика, примерно 50% пациентов не ощущали никаких клинических проявлений болезни. Обнаруживается ПБЦ случайно, при проведении печеночных тестов или обследовании поджелудочной железы. Симптомы проявляются постепенно и очень медленно, в большей мере они напоминают признаки холестаза. Первыми симптомами являются кожный зуд и постоянная усталость. Других признаков болезни пациент может ждать годами. Среди них хотелось бы отметить:

  • увеличение и уплотнение печени;
  • болезненные ощущения в правом подреберье;
  • спленомегалия;
  • диарея;
  • кожа на руках уплотняется и грубеет;
  • гиперпигментация;
  • чувство горечи и сухости во рту;
  • потеря в весе;
  • отсутствие аппетита;
  • приступы тошноты;
  • боль в суставах;
  • расширение вен на животе;
  • частые кровотечения из носа;
  • ксантелазма и желтуха.

отсутствие аппетита

В зависимости от степени болезни, возраста пациента и индивидуальных особенностей его организма симптоматика болезни может меняться.

Рассматривая проявление симптомов по мере развития патологии, стоит учесть, что все начинается с зуда кожи, именно на этом этапе пациенты делают ошибку, обращаясь к врачу дерматологу. Если спустя 5 месяцев с момента возникновения зуда появится и желтуха, то сомнений нет — нужна диагностика печени. С течением болезни зуд может усиливаться или вовсе пропадать на некоторое время.

Вместе с желтухой у пациента меняется пигментация кожи. В более запущенной стадии общая слабость организма преследует человека постоянно, у него может резко повышается температура без видимых причин, больной теряет в весе и отказывается от пищи. Зуд, что появляется в самом начале болезни, усиливается, на местах расчесов кожи образуются отеки и язвочки. У женщин начинают расти волосы на лице, а у мужчин, которые реже страдают подобным заболеванием, увеличиваются молочные железы, снижается половое влечение, нарушается функция яичек.

С развитием цирроза пальцы на руках утолщаются на кончиках и чем-то напоминают барабанные палочки. В редких случаях у пациентов отмечаются варикозные расширения вен в желудке и пищеводе. При неоказании соответствующего лечения возможны кровотечения в этих органах, что может носить летальный исход. В запущенной стадии болезни у человека появляется дефицит витамина D, вследствие чего развивается остеохондроз, выпадают зубы, суставы становятся болезненными и возможны частые их переломы.

Из-за нехватки витамина А пациент может отметить ухудшение зрения или вовсе резкое его снижение. Человек может иметь во время болезни повышенную чувствительность к медикаментозным препаратам, которая раньше не проявлялась. У пациентов старшего возраста отмечаются нарушения дыхательной системы. На основе билиарного цирроза могут формироваться интерстициальные фиброзы и опухолевые образования разной локализации.

Как правило, причиной летального исхода для пациентов становится кровотечение вследствие варикоза желудка и пищевода или печеночная кома.

Диагностика

Для того чтобы поставить точный диагноз, доктор должен провести ряд лабораторных анализов. На основе их результатов и жалоб пациента будет составлена четкая картина болезни и назначено грамотное лечение.
Диагностика патологии состоит из следующих процедур:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • анализ мочи;
  • биопсия печени;
  • иммунологический анализ крови;
  • УЗД;
  • магнитно-резонансная холангиопанкреатография.

анализ крови и мочи

В общем анализе крови при наличии болезни будут признаки анемии, лейкоцитоз, при биохимическом анализе обнаруживают гипербилирубинемию. Иммунологический анализ крови будет говорить о пониженном общем количестве Т-лимфоцитов. При ультразвуковой диагностике будет заметно увеличение в размерах печени и желчных протоков, иногда имеет место присутствие камней в желчевыводящих путях.

На первых этапах болезни точно поставить диагноз непросто, поэтому проводят дифференциальную диагностику. Чаще всего приходится дифференцировать это заболевание с лекарственным холестатическим гепатитом.

Лечение и прогноз

Лечение, как и диагностика, должно проводиться в условиях стационара опытным и высококвалифицированным врачом. Самостоятельный подбор лекарственных препаратов в данном случае недопустим, так как может закончиться смертельно.

В первую очередь лечение направлено на остановку патологических изменений в структуре печени и желчевыводящих путях. Во время лечения нужно исключить употребление алкогольных напитков и других гепатотоксических препаратов. В большинстве случаев пациентам требуется пересадка печени. Для того чтобы продержать пациента в стабильном состоянии как можно дольше, ему вводят внутривенно урсодезоксихолевую кислоту 2 раза в сутки. Это позволяет уменьшить ненадолго поражение печени, пока не найдут донора. Среди других препаратов, что используют для лечения билиарного цирроза, можно отметить глюкокортикоиды, Колхицин, Пеницилламин, Азатиоприн и Хлорамбуцил. К сожалению, вышеперечисленные препараты дают неоднозначные результаты и не всегда улучшают общую картину болезни.

таблетки Азатиоприн

Для лечения сопутствующих симптомов патологии применяют дополнительные препараты. К примеру, устранить зуд кожи можно с помощью Холестирамина. Остеохондроз лечат препаратами на основе кальция и витамина D. Стабилизировать состояние позвоночника и костных тканей во время болезни можно с помощью глюкокортикостероидов. В отдельных случаях применяют заместительную гормональную терапию и лечебную физкультуру.

Особое место в лечении занимает диетическое питание, которое должно подразумевать высокую калорийность пищи, достаточное употребление белка и ограниченное количество жиров. Пациент должен исключить из своего меню жареную, острую и сладкую пищу, употребление бобовых продуктов тоже не рекомендовано. Кофе, газированные напитки, копченая пища находятся под запретом. От того, насколько точно пациент будет соблюдать диету, зависит качество лечения и восстановления его печени. Помните, что искусственный трансплантат или чужая печень не лучше своей, поэтому, если уже поставлен диагноз, вам лучше себя беречь и прислушиваться к рекомендациям врача. Цирроз — это длительное и иногда даже пожизненное заболевание, поэтому чем раньше вы начнете его лечить и чем серьезней к этому отнесетесь, тем быстрей сможете нормализовать свое состояние и улучшить качество жизни.

Трансплантация

Трансплантация печени дает довольно неплохие результаты: выживаемость пациентов в первый год после трансплантации составляет 90%, а на второй — 80%. Количество рецидивов данного заболевания не превышает 15%, поэтому можно сказать, что прогнозы в лечении довольно утешительные. Если трансплантация проводится на ранних стадиях заболевания, то дальнейшие прогнозы еще лучше. Важно отметить, что после трансплантации пациенту показан постельный режим и длительная терапия кортикостероидами. Иногда из-за постельного режима у людей отмечается уменьшение плотности костей, именно поэтому показан регулярный массаж и прием витаминов. В целом после трансплантации пациенты чувствуют себя намного лучше. Если больной не будет пренебрегать рекомендациями врача, то через 9 месяцев кости увеличатся в плотности и восстановят свою нормальную функциональность.

В точности спрогнозировать дальнейшую жизнь пациента достаточно сложно, но ее срок в любом случае будет более длительным, чем без квалифицированной медицинской помощи.

врач ставит диагноз

Без лечения люди с циррозом живут, как правило, не больше 5 лет после постановки диагноза, с варикозным расширением вен не больше 3 лет, так как случается кровоизлияние.

Если цирроз не проявляет симптомов, то пациент может прожить 10 лет, первые признаки болезни существенно ускоряют ее дальнейшее развитие.

Печень, как и любой другой орган, нуждается в постоянном уходе и заботе. Гораздо разумней уделять ей внимание, пока она находится в здоровом состоянии, чем потом поддерживать ее работу синтетическими препаратами. Не пренебрегайте своим здоровьем, не игнорируйте изначальные симптомы и вы никогда не столкнетесь с такой болезнью, как билиарный цирроз. При первых тревожных звоночках не медлите, обращайтесь к хирургу или гастроэнтерологу. От скорости вашего обращения напрямую зависит дальнейший результат.